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Raccomandazioni sull’Uso della Mexiletina nelle Distrofie Miotoniche

Linee guida aggiornate per l'uso sicuro della mexiletina nelle distrofie miotoniche: controindicazioni, dosaggio e monitoraggio cardiologico essenziale
mexiletina come assumerla

Cos’è la Mexiletina e Come Funziona

Si tratta di un farmaco anti-aritmico di classe 1B e il suo utilizzo è raccomandato unicamente nei pazienti che non presentano comorbità cardiaca. La mexiletina rappresenta il principale presidio farmacologico efficace nel ridurre la miotonia nei soggetti affetti da distrofia miotonica.

Nuove Linee Guida per il 2025

Un gruppo di neurologi e cardiologi francesi ha pubblicato importanti raccomandazioni riguardo l’impiego della Mexiletina nelle Distrofie Miotoniche (Wahbi K et al. Archives of Cardiovascular disease 117, 2024), fornendo indicazioni precise per un uso sicuro ed efficace del farmaco.

Quando NON Usare la Mexiletina

Condizioni Cliniche del Paziente

Le seguenti condizioni rappresentano controindicazioni assolute all’uso della mexiletina:

  • Malattia coronarica
  • Disturbi del ritmo
  • Aritmia ventricolare e sopraventricolare
  • Presenza di rara malattia cardiaca denominata “torsade di punte”

Anomalie ECG (Elettrocardiogramma)

I seguenti parametri ECG controindicano l’uso della mexiletina:

  • Bradicardia sinusale
  • Durata PR > 240ms
  • Durata QRS > 120ms
  • Blocco bifascicolare o trifascicolare
  • Blocco AV (Mobitz II o blocco completo)
  • Onda Q
  • Anomalie di ripolarizzazione

Anomalie Ecocardiografiche

Le seguenti condizioni ecocardiografiche rappresentano controindicazioni:

  • Frazioni di erezione < 50%
  • Anomalie della motilità delle pareti regionali

Importante: in presenza di una di queste condizioni non si deve iniziare una terapia con Mexiletina.

Quando Si Può Iniziare la Terapia con Mexiletina

Parametri Elettrocardiografici Accettabili

Se PR < 120ms e QRS < 120ms, si può iniziare la terapia con Mexiletina, ma è obbligatorio eseguire ECG e Holter almeno 1 volta/anno. Il monitoraggio di tali parametri è essenziale. Nel caso vi sia un incremento del QRS > 25% è necessario ridurre il dosaggio o interrompere il trattamento.

Dosaggio e Come Prendere il Farmaco

Dosaggio Efficace

La posologia efficace è 200-600 mg al giorno, divisa su due o tre somministrazioni quotidiane.

Gestione degli Effetti Collaterali

Dispepsia e vertigini sono gli effetti secondari più frequenti. L’assunzione del farmaco in corrispondenza dei pasti permette comunemente di ridurre tali sintomi, riducendo il picco d’assorbimento dello stesso.

Conclusioni

L’utilizzo della mexiletina nelle distrofie miotoniche richiede un approccio multidisciplinare e un monitoraggio cardiologico accurato. Le raccomandazioni francesi forniscono una guida pratica per identificare i pazienti candidati al trattamento e garantire un uso sicuro del farmaco.

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