Le complicanze polmonari sono la prima causa di morte per i malati di distrofia miotonica di tipo 1. Per monitorare l’aspetto respiratorio è quindi importante segnalare al proprio medico curante eventuali infezioni toraciche, polmoniti ricorrenti, tosse inefficace.
A fronte di questi problemi ma anche a scopo preventivo, il medico curante dovrebbe:
− far effettuare test di funzionalità polmonare (capacità vitale forzata, FVC) almeno una volta l’anno.
− Indirizzare ad un pneumologo esperto in disturbi neuromuscolari i pazienti con sintomi respiratori quali: tosse inefficace (portata del picco di tosse espiratoria normale è> 270 L / min), insufficienza respiratoria, ricorrenti infezioni polmonari, russamento prominente, pressione massima inspiratoria <60 cm H2O o valori FVC <50% dei valori normali.
− Programmare la vaccinazione per polmonite e influenza.
− Trattare le infezioni respiratorie rapidamente e utilizzare secondo necessità l’assistenza per la tosse e la ventilazione meccanica. In taluni casi è anche consigliato l’uso del ventilatore per la notte o la ventilazione a tempo pieno.
− Ai pazienti con insufficienza respiratoria cronica, consigliare un supporto ventilatorio non invasivo (NIV).
Vivere con la Distrofia Miotonica: come affrontare le sfide con determinazione?
La Distrofia Miotonica, una rara malattia muscolare ereditaria, presenta sfide uniche per coloro che ne sono affetti. Conviverci vuol dire conoscerla per gestirla, mantenere una discreta qualità della vita, restare informati sulle ricerche, avere sempre il supporto emotivo dei familiari