I problemi respiratori nelle malattie miotoniche

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Le complicanze polmonari sono la prima causa di morte per i malati di distrofia miotonica di tipo 1. Per monitorare l’aspetto respiratorio è quindi importante segnalare al proprio medico curante eventuali infezioni toraciche, polmoniti ricorrenti, tosse inefficace.
A fronte di questi problemi ma anche a scopo preventivo, il medico curante dovrebbe:
− far effettuare test di funzionalità polmonare (capacità vitale forzata, FVC) almeno una volta l’anno.
− Indirizzare ad un pneumologo esperto in disturbi neuromuscolari i pazienti con sintomi respiratori quali: tosse inefficace (portata del picco di tosse espiratoria normale è> 270 L / min), insufficienza respiratoria, ricorrenti infezioni polmonari, russamento prominente, pressione massima inspiratoria <60 cm H2O o valori FVC <50% dei valori normali.
− Programmare la vaccinazione per polmonite e influenza.
− Trattare le infezioni respiratorie rapidamente e utilizzare secondo necessità l’assistenza per la tosse e la ventilazione meccanica. In taluni casi è anche consigliato l’uso del ventilatore per la notte o la ventilazione a tempo pieno.
− Ai pazienti con insufficienza respiratoria cronica, consigliare un supporto ventilatorio non invasivo (NIV).